Болезнь Иценко — Кушинга, причины, симптомы, диашностика и принципы лечения

Болезнь Иценко — Кушинга – это редкая нейроэндокринная патология. В основе заболевания – превышение нормальной концентрации адренокортикотропного гормона (АКТГ).

В норме АКТГ вырабатывается клетками гипофиза (центром эндокринной системы в головном мозге). Гормон стимулирует секрецию стероидов в надпочечниках. Избыток стероидов проявляется особым комплексом симптомов гиперкортицизма.

Болезнь Иценко — Кушинга, превышение гормона АКТГ

Болезнь Иценко — Кушинга значительно чаще встречается у женщин, чем у мужчин. В большинстве случаев заболевание диагностируют у людей трудоспособного (от 20 до 45 лет).

Этиология и патогенез болезни Иценко — Кушинга

Избыточная концентрация АКТГ в крови возникает по разным причинам.

Чаще всего гиперсекреция обусловлена:

  • крупной аденомой гипофиза (образование более 1 см в диаметре);
  • микроаденомой гипофиза (до 1 см в диаметре);
  • гиперплазией клеток гипофиза без очаговых образований;
  • секрецией АКТГ вне гипофиза (доброкачественные или злокачественные опухоли легких, желудочно-кишечного тракта, яичников и др.).

Внегипофизарное образование и макроаденома являются причиной болезни Иценко — Кушинга в 15–20% случаев.

Чаще всего заболевание вызывает типичная неинвазивная кортикотрофная микроаденома, размерами 3–10 мм.

Характер новообразования при болезни Иценко — Кушинга оказывает влияние на течение заболевания.

Лечение макроаденом и внегипофизарных опухолей реже бывает успешным.

Причины появления гормональноактивных опухолей при болезни Иценко — Кушинга изучены мало.

Факторы риска болезни Иценко — Кушинга:

  • женский пол;
  • возраст от 20 лет и старше;
  • черепно-мозговые травмы в анамнезе;
  • перенесенный энцефалит или арахноидит;
  • повторные роды и аборты;
  • длительный период лактации;
  • облучение головы.

Опухоль гипофиза или другой локализации, вырабатывающая АКТГ, не подчиняется обычным ритмам секреции. При болезни Иценко — Кушинга средняя продукция гормона за сутки выше в 19 раз нормальных значений.

Клинические проявления болезни Иценко — Кушинга

Все признаки и симптомы болезни Иценко-Кушинга связаны с ростом объемного образования и гиперкортицизмом (избытком кортизола в крови).

bolezn-icenko-kushingaАденома гипофиза крупных размеров может повреждать перекрест зрительных нервов. В этом случае наблюдается сужение и выпадение полей зрения. У многих пациентов с болезнью Иценко — Кушинга новообразование провоцирует повышение внутричерепного давления и головные боли.

Избыток кортизола вызывает:

  • отложение жировой ткани на лице, шеи, туловище;
  • атрофию мышц рук и ног;
  • появление растяжек на коже;
  • постоянный румянец на щеках;
  • сухость во рту, жажду;
  • вторичный диабет;
  • артериальную гипертензию;
  • бесплодие;
  • переломы костей;
  • гирсутизм.

Болезнь Иценко — Кушинга чаще всего развивается медленно, в течение нескольких лет. Жалобы появляются постепенно и все симптомы могут не слишком сильно беспокоить пациента. Во многих случаях диагностику осуществляют во время лечения и обследования по поводу других патологий.

Диагностика болезни Иценко — Кушинга

Характерные изменения внешности и признаки объемного образования головного мозга заставляют пациентов обследоваться у различных врачей.

Заподозрить заболевание может специалист любого профиля.

Для точной диагностики необходимо:

  • подтвердить избыточную секрецию АКТГ;
  • визуализировать опухоль.

Пациент проходит лабораторную диагностику:

  • АКТГ (в 8:00 и в 23:00);
  • кортизол (в 8:00 и в 23:00);
  • анализ суточной мочи на свободный кортизол.

Если обнаруживается высокий уровень кортизола, то дальше проводят пробы с дексаметазоном. Существует две пробы:

  • Малая проба (исключает функциональный характер нарушений);
  • Большая проба (выявляет уровень поражения).

Для того чтобы обнаружить аденому гипофиза или другую опухоль проводят инструментальную диагностику.

Раньше активно использовался рентгенологический метод. Выполнялся снимок турецкого седла черепа. Это анатомическое образование является естественным ложем гипофиза. В том случае, если появляется крупная аденома, турецкое седло на рентгенограмме частично разрушается. Конечно, в настоящее время этот метод считается устаревшим, так как не дает информации по небольшим образованиям, а именно они являются самой частой причиной заболевания.

Для визуализации аденомы предпочтительно использовать магнитно-резонансную (МРТ) или компьютерную (КТ) томографию гипофиза.

Диагностика болезни Иценко — Кушинга

Внегипофизарные опухоли обнаружить достаточно сложно. Эти образования в среднем не превышают 1 см в диаметре.

Диагностический поиск таких новообразований включает мультиспиральную компьютерную томографию и радиоизотопную сцинтиграфию с октреотидом.

По результатам исследований врач диагностирует болезнь Иценко — Кушинга или отрицает это заболевание.

Лечебная тактика при болезни Иценко — Кушинга

В лечении данного заболевания в последние годы появились новые медикаментозные средства. Тем не менее основным методом борьбы с болезнью Иценко — Кушинга остается хирургический и лучевой.

Способы лечения:

  • оперативный (удаление опухоли гипофиза, надпочечников);
  • лучевой (радиохирургия пучками протонов, гамма-нож, техника линейного ускорителя или радиотерапия широкими пучками);
  • комбинированный (лучевое лечение и адреналэктомия);
  • медикаментозный (блокаторы синтеза стероидов, аналоги соматостатина, агонисты дофамина, симптоматические средства).

Лучшие результаты при болезни Иценко — Кушинга на сегодняшний день дают:

  • нейрохирургия (операция по удалению опухоли гипофиза);
  • радиохирургия.

Нейрохирургическое лечение (аденомэктомия) выполняется в крупных лечебных учреждениях опытными хирургами. Оперативный доступ может быть транссфеноидальный или транскраниальный. Лечение с помощью микрохирургической техники позволяет полностью удалить опухоль и быстро достичь стойкой ремиссии.

Удаление надпочечников (адреналэктомия) при болезни Иценко — Кушинга устраняет гиперкортицизм, но может осложнятся синдромом Нельсона. В настоящее время этот метод применяют только при неэффективности аденомэктомии и при крайне тяжелом течение заболевания.

Консервативная тактика лечения применяется при болезни Иценко — Кушинга только как дополнительный метод во время подготовки к операции, а также если операция невозможна.

загрузка...