Синдром Иценко — Кушинга (синдром гиперкортицизма)

Синдром Иценко — Кушинга – эндогенный гиперкортицизм, вызванный гиперпродукцией гормонов коры надпочечников и блокадой гипоталамо-гипофизарной системы.

Самостоятельная секреция стероидов надпочечниками является причиной гиперкортицизма в 15–20% случаев.

Кора надпочечников

У пациентов наблюдают высокие значения кортизола крови и подавленный до минимума адренокортикотропный гормон (АКТГ).

Причины синдрома Иценко — Кушинга:

  • доброкачественная кортикостерома;
  • адренокортикальный рак;
  • микроузелковая гиперплазия коры надпочечников;
  • макроузелковая гиперплазия коры надпочечников.

Доброкачественная кортикостерома обычно наблюдается у молодых пациентов (до 40 лет). Мужчины составляют не более 20% заболевших. У детей описаны случаи возникновения этой опухоли в любом возрасте (в том числе и в младенчестве). Синдром Кушинга при кортикостероме может протекать скрыто. Операция требуется при росте аденомы до 4 см и более, даже если жалоб на самочувствие и симптомов заболевания не наблюдается.

Адренокортикальный рак может быть гистологически:

  • злокачественной кортикостеромой;
  • кортикобластомой.

Заболевание редкое (1 случай на миллион человек в год). Эта форма рака обладает высокой степенью злокачественности и быстро приводит к гибели пациента. Метастазирование идет через кровь и лимфу в легкие, печень, забрюшинное пространство. Синдром Кушинга развивается только у половины пациентов. У остальных на первый план выходят жалобы связанные с ростом опухоли и раковой интоксикацией.

Микроузелковая гиперплазия коры надпочечников — особая трансформация коры надпочечников. Основную массу коркового слоя в этом случае составляют очаги от 0,4 до 1,5 мм в диаметре.

У детей и подростков эта форма гиперплазии сочетается с другими опухолями эндокринной системы и входит в аутосомно-доминантное заболевание – комплекс Карни.

Макроузелковая гиперплазия коры надпочечников — редкая форма синдрома Иценко — Кушинга. Считается, что основа заболевания — генетическая мутация мембранных рецепторов. Данная патология обычно выявляется у детей до 15 лет.

Симптомы заболевания

Синдром Кушинга имеет массу проявлений. Симптомы связаны с поражением систем органов избыточной концентрацией кортизола.

Проявления синдрома Иценко — Кушинга:

  • нарушения функции центральной нервной системы;
  • психические расстройства;
  • стероидный сахарный диабет;
  • атрофия мышечной ткани;
  • остеопороз;
  • отечный синдром;
  • перераспределение жировой ткани (избыток на лицо, живот, растяжки на животе, лунообразное лицо);
  • нарушения ритма сердца;
  • артериальная гипертензия;
  • атеросклеротическое поражение сосудов.

Синдром Кушинга характеризуется быстрым развитием клинической картины. Симптомы появляются внезапно и их выраженность растет с каждой неделей. За год внешность пациента и его самочувствие меняются кардинально.

У детей синдром Кушинга проявляется ожирением, низкорослостью и отставанием в половом развитии.

Видео смотрите с 9 минуты.

Диагностика синдрома Иценко — Кушинга

Диагностика синдрома Иценко — Кушинга проводится эндокринологом. Врач беседует с пациентом, выясняет когда и в какой последовательности появились жалобы, что беспокоит больше всего. Далее проводится общий осмотр, измерение массы тела, объема талии и бедер. Эндокринолог выясняет, есть ли избыток веса и перераспределение жировой ткани.

Диагностика синдрома кушинга

После этого пациенту назначают лабораторное обследование.

Определяют:

  • кортизол и его суточный ритм;
  • АКТГ и его суточный ритм;
  • кортизол в моче;
  • сахар и холестерин крови;
  • электролиты крови.

При синдроме Иценко — Кушинга выявляется низкий уровень АКТГ и калия крови, высокую концентрацию кортизола крови и мочи, сахара и холестерина.

При необходимости врач назначает функциональные тесты:

  • малый тест с дексаметазоном (1 мг на ночь);
  • большой тест с дексаметазоном (2 мг каждые 6 часов двое суток).

Диагностика с помощью тестов нужна в случаях стертой клинической картины синдрома Иценко — Кушинга.

Кроме лабораторных обследований, пациент проходит и визуализирующие исследования. Ультразвуковая диагностика, компьютерная томография, сцинтиграфия нужны для определения локализации опухоли, ее размеров и структуры.

Широко используется прицельная компьютерная томография с контрастированием. Этот метод позволяет обнаружить опухоль при синдроме Иценко — Кушинга в 95–99% случаев.

Сцинтиграфия помогает обнаружить кортикостерому при нетипичном расположении (яичники, брюшная полость). Радиофармпрепарат отмечает ткань железы.

У детей высоко информативно ультразвуковой метод диагностики синдрома Иценко — Кушинга. В случае необходимости может быть рекомендована и компьютерная томография.

Лечение синдрома Иценко — Кушинга

Синдром Кушинга имеет 3 неравнозначных варианта лечения:

  • хирургический;
  • медикаментозный;
  • лучевой.

И у детей, и у взрослых основной метод лечения синдрома Иценко — Кушинга – хирургический. Операцию проводят в ближайшие сроки после диагностики заболевания.

Тактика хирурга зависит от предполагаемой природы опухоли. При доброкачественной кортикостероме удаляют один надпочечник. Лечение может быть проведено лапароскопическим методом.

Во время хирургического вмешательства проводят срочную гистологию опухоли. Врач изучает срезы аденомы под микроскопом. В том случае, если новообразование оказывается злокачественным, оперативно удаляют больший объем жировой клетчатки, лимфоидной ткани и т. д.

Микро- и макронодулярная гиперплазия надпочечников у детей и взрослых всегда поражает оба надпочечника, поэтому их оперативно удаляют.

Хирургическое лечение переносится достаточно тяжело. Во время операции может резко снижаться артериальное давление. Причиной коллапса является резкое снижение концентрации стероидов в крови. Вмешательство выполняется только опытными специалистами в крупных лечебных учреждениях.

В послеоперационном периоде у пациентов развивается надпочечниковая недостаточность. Для коррекции назначают заместительную гормональную терапию (глюкокортикостероид и минералокортикоид).

Если хирургическое лечение противопоказано или пациент категорически отказывается от операции, проводится медикаментозная терапия. Эти препараты могут назначаться и временно для подготовки к радикальному лечению.

Конкретный медикамент для лечения синдрома Иценко — Кушинга подбирает эндокринолог, опираясь на данные диагностики и самочувствие пациента.

Препараты блокируют причину симптомов – избыточную секрецию стероидов корой надпочечников.

Представители этой группы лекарств:

  • производные аминоглютетимда;
  • производные кетоконазола;
  • этомидат;
  • лизодрен и хлодитан;
  • мифепристон.

Синдром Кушинга требует для лечения больших доз препаратов. Терапия переносится плохо из-за большого количества побочных эффектов.

По данным российских авторов мифепристон должен быть медикаментом первой линии для пациентов с синдромом Иценко — Кушинга, которым не показана операция.

Синдром Кушинга плохо поддается лучевому лечению. В ряде случаев радиохирургия и терапия показаны при адренокортикальном раке.

загрузка...