Болезнь Аддисона или «бронзовая» болезнь

Кора надпочечников вырабатывает жизненно важные гормоны – глюкокортикоиды и минералокортикоиды. Кроме того, в этом эндокринном органе вырабатывается и небольшое количество половых гормонов.

Если кору поражает какой-либо патологический процесс, то у пациента развивается серьезное заболевание – первичная надпочечниковая недостаточность (болезнь Аддисона). Эта хроническая патология имеет много последствий для всего организма и даже угрожает жизни.

Распространенность заболевания небольшая. На 100 тысяч населения приходится 40–60 случаев патологии. Женщины страдают болезнью Аддисона значительно чаще. Особенно это различие в структуре заболеваемости по полу пациентов стало заметно в последнее время.

загрузка...

Почему возникает заболевание

Причиной болезни Аддисона в большинстве случаев является аутоиммунное воспаление. Антитела к собственным клеткам организма вырабатывают защитные системы. Иммунитет ошибочно принимает кору надпочечников за чужеродную ткань и начинает ее разрушать. Когда большая часть эндокринных клеток уже погибла, появляются первые симптомы болезни Аддисона.

Что может спровоцировать аутоиммунную агрессию? Медики не могут однозначно ответить на этот вопрос. Вероятно, патология защитных сил организма связана с наследственностью, генетическими мутациями, избыточной инсоляцией (солнечные лучи, солярий), неблагоприятными условиями окружающей среды.

Аутоиммунный процесс является причиной 80–90% случаев болезни Аддисона. Разрушение коры надпочечников может произойти и по другим причинам. Так, в неблагоприятных социальных условиях болезнь провоцирует туберкулез. На сегодняшний день эта инфекция является причиной около 10% всех случаев хронической надпочечниковой недостаточности.

Реже причиной болезни Аддисона является травма, хирургическое разрушение, тромбоз, доброкачественная или злокачественная опухоль.

Чем бы ни была вызвана первичная надпочечниковая недостаточность, ее клиническая картина и принципы лечения отличаются незначительно.

Признаки болезни

Симптомы болезни связаны с недостаточностью глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Часть признаков появляется из-за избыточного стимулирующего влияния гипофиза. Эндокринные клетки в головном мозге пытаются усилить работу коры надпочечников, выделяя большое количество тропных гормонов (в первую очередь адренокортикотропина). В гипофизе синтезируется и меланостимулирующий гормон. При болезни Аддисона его выделяется слишком много. Из-за этого появляется гиперпигментация кожных покровов и слизистых оболочек. Темная окраска бывает так сильно выражена, что стала источником еще одного названия заболевания – «бронзовая» болезнь. Первые признаки гиперпигментации появляются в местах трения кожи об одежду, в естественных складках и на месте операционных швов или шрамов.

Пациента с болезнь Аддисона беспокоит сильная общая слабость. Утомляемость бывает настолько сильной, что пациенту трудно встать с кровати, сделать несколько шагов или просто посидеть.

Болезнь всегда сопровождается гипотонией. Артериальное давление в течение дня почти всегда ниже 90/60 мм рт. ст. Если больной резко встает, то гипотония усиливается. При перемене положения тела могут быть эпизоды головокружения, потемнения в глазах, потери сознания.

Первичная недостаточность коры надпочечников приводит к нарушениям работы пищеварительного тракта. Пациент теряет аппетит. Быстро начинает снижаться масса тела. Наблюдаются изменения пищевых пристрастий. Может наблюдаться тяга к соленому.

Нарушения работы пищеварительной системы проявляются тошнотой и рвотой, поносом. Эти явления способствуют быстрому истощению организма.

Эмоциональное состояние больных обычно подавленное. Специалисты часто диагностируют депрессию и другие нарушения. В тяжелых случаях может развиться психоз (бред, галлюцинации, агрессивное поведение).

Аддисонический криз

Резкое ухудшение самочувствия при болезни Аддисона – криз. Это состояние развивается из-за острой недостаточности гормонов коры. Без лечения криз приводит к гибели пациента.

Признаки резкого ухудшения состояния:

  • сильные мышечные боли;
  • рвота;
  • резкое падение артериального давления;
  • психоз;
  • потеря сознания;
  • судороги.

В анализах крови выявляют резкое падение глюкозы и натрия, увеличение концентрации кальция, калия и фосфора.

Как устанавливают диагноз?

Обследование при подозрении на первичную надпочечниковую недостаточность проводит эндокринолог. Диагностика болезни Аддисона включает стандартную или короткую пробу с адренокортикотропином. Дополнительно пациенту назначают анализ крови на кортизол, ренин, сахар крови, электролиты, адренокортикотропин и общий анализ крови.

Для заболевания характерны:

  • нет достаточного увеличения уровня кортизола во время проб;
  • кортизол крови снижен;
  • ренин и АКТГ повышены;
  • гипонатриемия;
  • гиперкалиемия;
  • увеличение нейтрофилов и эозинофилов в общем анализе крови;
  • гипергликемия (повышение сахара крови).

Кроме того, пациенту рекомендуют томографию и УЗИ надпочечников, рентгенографию грудной и брюшной полости, ЭКГ, суточное мониторирование артериального давления.

Врачебная тактика

Лечение хронической надпочечниковой недостаточности требует заместительной гормональной терапии. Такая тактика предполагает назначение глюкокортикоидов и минералокортикоидов на постоянной основе.

Обычно пациент получает медикаменты в виде таблеток. 60–70% от суточной дозы назначают перед завтраком, остальное – перед обедом.

Если есть риск ухудшения самочувствия (криза), то дозу препаратов увеличивают на 50–100%. Такие меры нужны при острых заболеваниях, операциях, травмах и т. п.

Если у пациента развивается резкое падение артериального давления, то гормоны начинают вводить в виде инъекций (гидрокортизон).

Аддисонический криз лечат одновременным введением гидрокортизона, хлорида натрия и глюкозы.

загрузка...