Гиперплазия надпочечников

В норме надпочечники имеют массу до 14–15 грамм у взрослого человека. Увеличение в объеме железистой ткани коркового слоя называют гиперплазией. Это состояние встречается при нескольких разных заболеваниях.

Причины гиперплазии надпочечников

Гиперплазия возникает при повышенной функциональной активности надпочечников. Если клетки секретируют в кровь большое количество тех или иных стероидных гормонов, то толщина коркового слоя постепенно увеличивается.

Причиной повышенной выработки гормонов может быть связано:

  • с генетическими дефектами;
  • с автономией коры надпочечников;
  • с дисфункцией гипофиза и гипоталамуса.

Самым частым этиологическим фактором развития гиперплазии надпочечников является врожденный дефект синтеза кортизола. Эта генетическая аномалия имеет несколько разных типов и лежит в основе ВДКН.

Также наблюдается утолщение всех слоев коркового слоя при постоянно повышенной концентрации в крови тропного гормона гипофиза (адренокортикотропина, АКТГ). Это биологически активное вещество может избыточно вырабатываться при аденомах и карциномах гипофиза и других опухолях.

Кроме того, встречается узелковая гиперплазия коры надпочечников. Это заболевание является наследственным. Считается, что генетические дефекты приводят к развитию аутоиммунного поражения железистой ткани. Утолщенная кора теряет функциональную связь с гипофизом и становится автономной.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников

Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН) встречается с частотой 1 случай на 12–14 тысяч новорожденных.

Гиперплазия надпочечников возникает из-за дефекта транспортных белков коры. Эти вещества участвуют в сложной реакции превращения предшественников гормонов в глюкокортикостероиды и минералокортикоиды.

Из-за отсутствия нужных транспортных белков реакция трансформации происходит не полностью. Кортизол и другие кортикостероиды не образуются. Зато в больших количествах вырабатываются промежуточные соединения (например, андрогены).

Основные нарушения в геноме:

  • дефицит белка 21-гидроксилазы;
  • дефицит 11-гидроксилазы;
  • недостаточность 3-бета-ол-дегидрогеназы;
  • дефицит 18-гидроксилазы;
  • дефицит 77-гидроксилазы
  • дефицит 20-десмолаз и др.

Патогенетическое лечение в любом случае – это применение синтетических кортикостероидов.

Дефекты генов, кодирующих структуру 21-гидроксилазы становятся причиной заболевания в 90% случаев.

Эта форма болезни является относительно благоприятной, так как в надпочечниках сохраняется некоторый уровень синтеза минералокортикоидов. В то же время глюкокортикоиды вырабатываются недостаточно. Для преодоления дефекта развивается защитная реакция – гиперплазия коры. Клетки надпочечников производят избыток андрогенов. Этот процесс активно развивается еще во внутриутробном периоде.

Уже к моменту рождения ребенок имеет характерные изменения внешности и нарушения обмена веществ.

Основные формы ВДКН:

  • классическая простая вирильная форма;
  • сольтеряющая;
  • неклассическая форма.

Сольтеряющая форма ВДКН встречается в 75% случаев. Ее причина – полное отсутствие 21-гидроксилазы. На момент рождения дети с этой болезнью имеют симптомы надпочечниковой недостаточности и избытка андрогенов.

У новорожденных девочек наблюдается ложный гермафродитизм. Их наружные половые органы по внешнему виду напоминают мужские. Клитор имеет увеличенные размеры, половые губы срастаются и напоминают мошонку. Внутренние половые органы (матка и яичники) при этой болезни имеют нормальное строение.

У новорожденных мальчиков с сольтеряющей формой ВДКН наблюдается потемнение кожи мошонки, увеличение полового члена.

Без лечения эта форма заболевания приводит к быстрому закрытию зон роста. Из-за этого пациенты страдают выраженной низкорослостью.

загрузка...

Сольтеряющая форма имеет симптомы недостатка кортикостероидов:

  • вялость;
  • сонливость;
  • плохой аппетит;
  • обезвоживание;
  • низкое артериальное давление;
  • тошноту.

Если в первые дни лечение не начинают, то есть высокий риск гибели пациента.

Простая вирильная форма ВДКН является более благоприятной. При этом заболевании полного отсутствия 21-гидроксилазы не наблюдается. Глюкокортикоиды и минералокортикоиды вырабатываются в некотором количестве. У пациентов есть симптомы повышенного синтеза мужских половых гормонов. Но признаков недостаточности надпочечников (гипотония, тошнота, обезвоживание) не наблюдается. Без лечения эта форма приводит к выраженным проблемам в психической и половой сфере у женщин.

загрузка...

Неклассическая форма ВДКН – это незначительный дефицит 21-гидроксилазы. На момент рождения у младенцев нет явных признаков заболевания. Глюкокортикоиды и минералокортикоиды синтезируются в нормальном объеме. Избыток андрогенов может проявиться в подростковый период. Жалобы возникают у девушек и молодых женщин. К врачу пациентки обращаются для лечения бесплодия, нарушения менструальной функции, избыточного роста волос на лице, угревой сыпи.

Лечение всех форм врожденной гиперплазии надпочечников – консервативное.

Узелковая гиперплазия коры

Узелковая гиперплазия надпочечников наследуется по аутосомно-доминантному типу. Нарушения на уровне генов приводят к развитию аутоиммунной агрессии. Железистая ткань приобретает избыточный объем и функциональную активность.

Узелковая гиперплазия коры является причиной гиперкортицизма. Пораженные надпочечники вырабатывают большое количество кортизола и других глюкостероидов. Этот процесс ведет к развитию синдрома Иценко-Кушинга.

У пациентов наблюдается:

  • ожирение;
  • мышечная слабость;
  • психические нарушения;
  • артериальная гипертензия (устойчива к лечению);
  • избыточный рост волос на теле;
  • кожные дефекты (стрии);
  • вторичный сахарный диабет;
  • множественный кариес;
  • спонтанные переломы костей.

Лечение узелковой гиперплазии проводится эндокринологом. Разработаны радикальные и консервативные методы терапии.

АКТГ-обусловленная гиперплазия

Клетки гипофиза вырабатывают тропные гормоны, стимулирующие периферические железы внутренней секреции. Один из основных таких веществ – адренокортикотропин (АКТГ). Если по каким-либо причинам в крови длительно повышена концентрация этого гормона, то кора надпочечников подвергается гиперплазии.

У пациента появляются все характерные симптомы гиперкортицизма.

Избыток адренокортикотропина бывает при болезни Иценко-Кушинга и АКТГ-эктопическом синдроме. В обоих случаях предпочтительным является радикальное лечение этого заболевания.

Другие статьи сайта:

Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий