Недостаточность надпочечников, острой и хронической формы

Масса обоих надпочечников у взрослого человека – около 14 г. Каждая из желез имеет 2 четко разграниченные части – внутренний мозговой и наружный корковый слой. Кора надпочечников является источником стероидных гормонов нескольких видов. Эти биологические вещества регулируют многие метаболические процессы в организме и влияют на активность нервной, иммунной, сердечно-сосудистой систем. Функциональная недостаточность коры надпочечников ставит под угрозу жизнь пациента.

Надпочечники

Гормоны коры надпочечников

В коре выделяют 3 слоя. Они отличаются по микроскопическому строению и выполняемой функции.

Самый верхний слой называется клубочковый. Его образуют плотные округлые структуры из железистой ткани. В клубочковом слое преимущественно синтезируются минералокортикоиды. Основной гормон этой группы – альдостерон. Минералокортикоиды являются жизненно необходимыми для организма.

Следующий слой – пучковый. Под микроскопом эта зона выглядит тканью из множества радиально направленных тяжей. Этот слой достаточно массивный. В нем синтезируются жизненно важные вещества – глюкокортикоиды. Основной гормон этой группы – кортизол.

Самый внутренний слой коры – сетчатый. В нем тяжи из эндокринных клеток располагаются хаотично, переплетаются между собой. Этот слой достаточно тонкий. Продукт сетчатого отдела коры надпочечников – половые стероиды (слабые андрогены).

Все стероидные гормоны вырабатываются из их предшественника – холестерина. В клетках надпочечников непрерывно идут последовательные реакции превращения одних промежуточных веществ в другие и синтез конечных продуктов (гормонов).

Регуляция работы надпочечников

Работа коры надпочечников частично регулируется гипофизом и гипоталамусом. В центральных отделах эндокринной системы вырабатываются кортикотропин-рилизинг-фактор и адренокортикотропин (АКТГ).

Тропный гормон влияет преимущественно на пучковую зону коры надпочечников. Также доказано влияние этого биологически активного вещества на сетчатый слой. В результате АКТГ повышает синтез кортизола и андрогенов.

Клубочковая зона коры надпочечников функционально не зависит от гипофиза и гипоталамуса. Железистые клетки этого слоя реагируют на концентрацию электролитов в плазме крови. Активность выработки минералокортикоидов определяется ренин-ангиотензиновой системой. Чем больше концентрация ренина, тем больше гормонов вырабатывает клубочковая зона коры.

Функция надпочечников в организме

Функция коры надпочечников складывается из деятельности ее слоев.

Минералокортикоиды клубочкового слоя поддерживают водно-солевой баланс. Альдостерон и его аналоги влияют на почки. Гормоны этого типа вызывают повышение задержки натрия в организме и усиливают выделение калия с мочой. Альдостерон также задерживает хлориды и жидкость. Все это приводит к повышению объема циркулирующей крови. Минералокортикоиды поддерживают нормальное артериальное давление и препятствуют обезвоживанию.

Глюкокортикоиды выполняют существенно больший набор функций. Эти гормоны участвуют во всех видах обмена веществ в организме человека.

Действие кортизола и его аналогов:

  • усиливают катаболизм (распад) белков;
  • подавляют образование новых белков;
  • усиливают превращение триглицеридов;
  • повышают уровень сахара в крови;
  • стимулируют секрецию инсулина;
  • снижают чувствительность клеток к инсулину;
  • повышают жироотложение (преимущественно по абдоминальному типу);
  • повышают чувствительность тканей к катехоламинам (адреналину и норадреналину);
  • повышают возбудимость нервной системы;
  • улучшают чувствительность сенсорных органов;
  • повышают системное артериальное давление;
  • задерживают воду в организме;
  • увеличивают концентрацию натрия в плазме;
  • уменьшают число лимфоцитов, базофилов и эозинофилов в крови;
  • подавляют воспаление;
  • подавляют проницаемость сосудов;
  • угнетают иммунитет.

Глюкокортикоиды – гормоны стресса. Они помогают организму адаптироваться к резким изменениям в окружающей среде. Повышение концентрации этих биологически активных веществ способствует устойчивости к чрезмерным раздражителям. Глюкокортикоиды подавляют аллергию. Также именно эти гормоны регулируют циркадный уровень температуры тела. Пик выброса стероидов в кровь способствует предутреннему снижению продукции тепла.

Андрогены сетчатой зоны коры надпочечников не являются жизненно важными. Однако эти гормоны играют важную роль в детском возрасте у мужчин и в течение всей жизни у женщин.

Эффекты андрогенов надпочечников:

  • стимулируют окостенение эпифизарных хрящей;
  • повышают синтез белка в костной, мышечной ткани и коже;
  • формируют у женщин либидо;
  • усиливают рост волос в андрогензависимых областях.

Недостаток гормонов надпочечников

Недостаточность коры надпочечников формируется из-за прекращения работы эндокринных клеток.

Выделяют первичную и вторичную надпочечниковую недостаточность.

Первичная форма развивается из-за поражения самих периферических желез. Кора может быть разрушена в результате разных повреждающих факторов. Наиболее часто заболевание провоцирует аутоиммунное воспаление и инфекционный процесс (например, туберкулез). Также железистая ткань может погибнуть из-за тромбоза, кровоизлияния, роста опухоли и т. д. Кроме того, первичная острая надпочечниковая недостаточность формируется в результате радикального лечения (операция по удалению желез).

Вторичная недостаточность возникает из-за прекращения синтеза АКТГ в гипофизе. Это может быть следствием ишемии, тромбоэмболии, травмы и т. п. Также и лечение аденом гипофиза часто приводит к снижению уровня тропных гормонов крови.

По скорости появления симптомов выделяют:

  • острую форму;
  • хроническую недостаточность.

Острая надпочечниковая недостаточность характеризуется очень быстрым развитием. Все признаки заболевания появляются в течение нескольких часов или дней. Симптомы укладываются в картину аддисонического криза. Причиной острой формы является резкое прекращение работы коры надпочечников.

Хроническая недостаточность развивается постепенно. Часто это заболевание протекает скрыто.

По тяжести проявлений патологию делят на:

  • компенсированную;
  • субкомпенсированную;
  • декомпенсированную.

Сильный стресс может резко ухудшить состояние больного. В случае травмы, инфекции, хирургического вмешательства иногда происходит выраженное усиление всех симптомов. В результате развивается обострение – аддисонический криз.

Проявления острой формы недостаточности

Практически у всех больных с аддисоническим кризом наблюдаются тошнота, рвота, диарея и боль в области живота. В критических случаях поражение желудочно-кишечного тракта принимает форму геморрагического гастрита и энтерита. Эта патология имитирует картину сильного желудочного кровотечения.

Также пациенты жалуются на сильную мышечную слабость. Утомляемость так сильна, что больному сложно стоять и ходить.

Кроме того, острая надпочечниковая недостаточность сопровождается нарушениями работы сердца и психическими отклонениями.

Криз часто проявляется сильным снижением артериального давления. Тонус сосудов резко падает. Наблюдается снижение объема циркулирующей крови. Давление очень сложно стабилизировать даже с помощью стандартной противошоковой терапии. Аддисонический криз нельзя купировать адреналином.

Психические отклонения очень многообразны. Иногда врачи ошибочно диагностируют психоз, церебральную кому, токсический синдром.

Симптомом острой недостаточности коры может быть:

  • заторможенность;
  • оглушенность;
  • кома;
  • галлюцинации;
  • бред и т. д.

В зависимости от того, какие симптомы преобладают, аддисонический криз делят на несколько форм: сердечно-сосудистый, абдоминальный, нервно-мышечный, психический.

Признаки хронической надпочечниковой недостаточности

Симптомы появляются у тех пациентов, чья кора надпочечников разрушена на 80-90 %. Также признаки болезни имеются у пациентов с резким подавлением синтеза АКТГ (более 70-90 % от нормы).

Симптомы связаны с дефицитом глюкокортикоидов и минералокортикоидов. Причем при вторичной форме недостаточности наблюдаются только признаки снижения выработки глюкокортикоидов.

Недостаточность надпочечников хронической формы проявляется:

  • слабостью;
  • утомляемостью;
  • снижением выносливости;
  • снижением мышечной силы;
  • апатией;
  • снижением системного артериального давления;
  • снижением уровня сахара крови;
  • уменьшением массы тела;
  • нарушениями пищеварения.

При первичной недостаточности наблюдается еще и:

  • гиперпигментация кожи и слизистых;
  • изменение вкусовых пристрастий (тяга к соленому);
  • сильная гипотония;
  • уменьшение роста волос на лобке и в подмышках.

Эти проявления возникают из-за атрофии клубочкового и сетчатого слоя.

Диагностика

Опрос больного

Острая надпочечниковая недостаточность диагностируется по данным осмотра пациента, беседы с ним или его близкими. Также для точного установления заболевания нужны анализы крови. В первую очередь информативно определение концентрации кортизола. Если картина аддисонического криза сопровождается подавленным уровнем гормона (менее 20 мкг/100 мл), то вероятность острой формы недостаточности коры практически 100%-я. Кроме того, делают пробы на АКТГ, калий, натрий, кислотно-щелочное равновесие. Обычно диагностику этого заболевания проводят врачи скорой помощи или реанимационного отделения.

Хроническая надпочечниковая недостаточность чаще выявляется врачами в поликлиниках. Пациенты обращаются с характерными жалобами к терапевтам, гастроэнтерологам, эндокринологам, кардиологам, гинекологам и др.

Недостаточность коры надпочечников в хронической форме требует комплексной диагностики.

Проводят:

  • УЗИ или томографию надпочечников;
  • томографию гипофиза;
  • клинический анализ крови;
  • исследование кортизола и АКТГ крови;
  • оценку суточного ритма кортизола и АКТГ;
  • исследование мочи за сутки на кортизол и 17-ОКС;
  • определение электролитов крови (калий, натрий, хлориды);
  • определение pH.

Также о причинах первичной надпочечниковой недостаточности можно судить по тесту на антитела к антигену 21-гидроксилазы.

Кроме того, иногда требуются специальные стимуляционные пробы (с инсулином или АКТГ). Эти диагностические тесты позволяют определить уровень поражения (гипофиз или сами надпочечники).

Лечение острой формы заболевания

Лечение аддисонического криза требует максимальной оперативности. Чем раньше будет оказана помощь, тем лучше прогноз для жизни и здоровья.

Терапия включает введение:

  • физиологического раствора;
  • 5-40%-го раствора глюкозы;
  • гидрокортизона или преднизолона (внутривенно);
  • антибиотиков или и других симптоматических средств.

Острую недостаточность коры надпочечников лечат по особой схеме. Сначала используют максимальную дозу гормонов. Затем постепенно снижают объем вводимого раствора. Через несколько дней пациента переводят на таблетки.

Лечение хронической недостаточности

Если у пациента выявлена хроническая недостаточность коры надпочечников, то лечение включает коррекцию гормонального дефицита и ликвидацию причины заболевания.

Для подавления болезненного процесса, спровоцировавшего гипокортицизм, может потребоваться антибактериальное лечение туберкулеза, сифилиса, противогрибковые средства. Также иногда нужны операции (удаление опухолей или аневризм) и лучевая терапия (онкологический процесс).

Даже если причина недостаточности коры устранена, дефицит гормонов может сохраниться. Хроническая форма заболевания обычно требует пожизненной заместительной терапии.

Лечение первичной недостаточности включает минералокортикоиды и глюкокортикоиды. Терапию контролируют по клиническим проявлениями. Учитывают показатели артериального давления, общее самочувствие, мышечную силу, динамику массы тела, наличие гиперпигментации и желудочно-кишечных расстройств.

Вторичная надпочечниковая недостаточность корректируется только препаратами глюкокортикоидов. Лечение минералокортикоидами не нужно.

Если у пациента планируется хирургическое лечение или возникает воспаление, срочно нужно повысить дозы гормональных препаратов (в 2-5 раз). Эта мера снимает риск обострения (манифестации аддисонического криза).

Пациентам с низким уровнем гормонов коры надпочечников рекомендовано особое питание. Рацион должен быть богат белками, жирами и углеводами, натрием, витаминами. Ограничивают потребление продуктов с высоким содержанием калия.

загрузка...