Синдром Уотерхауса-Фридериксена

Кора надпочечников выполняет в организме жизненно важные функции. Именно этот эндокринный орган выделяет в кровь глюкокортикоидные гормоны (кортизол и другие), которые поддерживают нормальное артериальное давление, электролитный состав плазмы и обмен веществ. Если функция коры надпочечников резко прекращается, развивается угрожающее жизни состояние. Причиной острой недостаточности (гипокортицизма) может быть синдром Уотерхауса-Фридрексена.

Острая надпочечниковая недостаточность отличается от хронической быстротой развития симптомов.

Заболевание встречается у женщин и мужчин с одинаковой частотой. Синдром Уотерхауса-Фридрексена может быть диагностирован у взрослых и детей (особенно младшего возраста).

загрузка...

Причины развития заболевания

Синдром Уотерхауса-Фридрексена развивается из-за кровоизлияния в кору надпочечников (апоплексии). Заболевание чаще ассоциируется с двусторонним поражением.

Причиной кровоизлияния у новорожденных детей считаются тяжелые роды. Если ребенок пережил длительное кислородное голодание, наложение акушерских щипцов, то риск развития апоплексии надпочечников повышается. Кроме того, у детей поражение эндокринных желез может быть вызвано наследственным сифилисом, поздним токсикозом у матери (особенно, эклампсией).

У взрослых и детей любого возраста синдром Уотерхауса-Фридрексена часто связан с инфекцией. Провоцируют кровоизлияние в кору надпочечников дифтерия, грипп, тиф, скарлатина, корь, менингококковый или стрептококковый сепсис.

Заболевания крови являются еще одной причиной острого гипокортицизма. Нарушения свертываемости и массивные кровотечения могут развиться из-за лейкоза, геморрагического васкулита и гемофилии.

Перитонит, обширные ожоги, злокачественные новообразования, тромбоз надпочечниковых вен также иногда становятся причиной апоплексии коры и развития синдрома Уотерхауса-Фридрексена.

Чем бы ни было вызвано массивное кровоизлияние в кору надпочечников, его результатом становится гибель эндокринных клеток. В кровь резко перестают поступать важные биологически активные вещества глюкокортикоиды и минералокортикоиды. Способность органов и систем организма адаптироваться к острой недостаточности гормонов минимальна. Уже в ближайшие минуты после апоплексии возникают изменения в работе сердца, нервной ткани, пищеварительного тракта, составе плазмы крови.

Проявления синдрома острого гипокортицизма

Главная особенность синдрома Уотерхауса-Фридрексена – молниеносное начало. Ухудшение самочувствия развивается в течение очень короткого периода времени.

В клинической картине преобладают характерные проявления гипокортицизма. Кроме того, жалобы могут быть связаны и с заболеванием, спровоцировавшим апоплексию (например, с инфекционным процессом).

В зависимости от того, какие симптомы выражены наиболее ярко выделяют несколько форм синдрома Уотерхауса-Фридрексена.

В классификацию включены:

  • желудочно-кишечная;
  • сердечно-сосудистая;
  • менингоэнцефалитическая;
  • и смешанная формы.

Поражение пищеварительного тракта проявляется резкой болью в животе, потливостью, неукротимой рвотой, тошнотой, поносом. Болевой синдром настолько сильный, что у пациента могут быть заподозрены острые хирургические заболевания (аппендицит, прободение язвы, панкреатит). Диарея и рвота быстро приводят к обезвоживанию и потери электролитов (натрия, калия, кальция, хлора и т. д.) Снижение объема циркулирующей крови становится причиной коллапса (снижения артериального давления). В периферических органах замедляется кровоток, снижается температура тела, происходит потеря сознания.

Сердечно-сосудистая форма синдрома Уотерхауса-Фридрексена протекает без болевого синдрома. Основное проявление – падение артериального давления, нарушение ритма сердца. Из-за недостатка кровоснабжения угнетается функция центральной нервной системы. У пациента развивается ступор, сопор и кома.

Менингоэнцефалитическая форма отличается тем, что в начале ухудшения самочувствия преобладают жалобы на сильную головную боль. Пациент теряет ориентацию во времени и пространстве, начинает бредить. Дальше могут появляться судороги в различных группах мышц. Затем пациент теряет сознание и впадает в кому.

Смешанная форма синдрома Уотерхауса-Фридрексена характеризуется разными симптомами. У пациента может быть и головная боль, и рвота, и понос, и нарушение ритма сердца. Преобладания одной группы симптомов нет.

В любом случае, каждая из форм заболевания чрезвычайно опасна для жизни. Основную угрозу представляет резкое падение артериального давления. Цифры систолического и диастолического показателя становятся меньше 90/60 мм рт. ст. Часто определить давление тонометром вообще не удается.

Как ставят диагноз

Резкое начало синдрома острого гипокортицизма не оставляет врачам время на полное обследование. Если есть признаки заболевания, то необходимо сразу же приступить к активному лечению.

Параллельно с терапией у пациента берут кровь на анализы. Лабораторные признаки синдрома Уотерхауса-Фридрексена:

  • повышенный уровень лейкоцитов;
  • преобладание юных форм лейкоцитов (сдвиг формулы влево);
  • низкий уровень тромбоцитов;
  • снижение сахара крови;
  • повышение остаточного азота;
  • уменьшение уровня электролитов (натрия, хлора).

Похожую клиническую картину с синдромом острого гипокортицизма имеют острые хирургические заболевания, инсульт головного мозга, кома разной этиологии, инфаркт и другие болезни. Чтобы точно установить диагноз необходимо тщательно собрать информацию о жизни и перенесенных заболеваниях, провести неврологическое обследование и пункцию спинномозгового канала. Обычно все эти мероприятия проводят после преодоления коллапса (недостаточности кровообращения).

Лечение апоплексии коры надпочечников

Терапия при синдроме Уотерхауса-Фридрексена – это неотложная медицинская помощь для коррекции объема циркулирующей крови, тонуса сосудов, электролитного состава плазмы, гликемии. Главной целью лечения является восстановление кровообращения.

Для устранения гипокортицизма нужны препараты синтетических минералокортикоидов и глюкокортикоидов. Гормоны нужно вводить внутривенно. Только этот путь поступления лекарства повышает шансы на выздоровление.

Для терапии подходят растворы гидрокортизона, дезоксикортикостерона и преднизолона. Препараты смешивают с небольшим количеством (2-10 мл) натрия хлорида или аскорбиновой кислоты.

Гормоны необходимо вводить каждые 4-6 часов, контролирую артериальное давление и другие показатели. Для устранения коллапса можно дополнительно использовать сердечно-сосудистые средства: мезатон, норадреналин, строфантин, камфору, кордиамин.

Когда состояние больного стабилизируется, гормоны начинают вводить внутримышечно. Постепенно можно перейти на таблетированные формы препаратов.

Если синдром Уотерхауса-Фридрексена спровоцировала инфекция, то к лечению добавляют антибиотики. Предпочтение отдают средствам с широким спектром действия.

загрузка...